Primer Central Nervous System Lymphoma (PCNSL) adalah jenis limfoma non-Hodgkin yang unik, karena ia secara eksklusif dimulai di otak, sumsum tulang belakang, mata, atau leptomeninges (membran yang melapisi otak dan sumsum tulang belakang). Ini sangat agresif dan seringkali ditemukan pada individu dengan sistem kekebalan tubuh yang lemah, seperti pasien HIV/AIDS atau penerima transplantasi organ. Memahami sifat dan karakteristiknya krusial untuk diagnosis dan penanganan yang cepat.

Primer Central agresif PCNSL berarti tumor ini dapat tumbuh dan menyebar dengan sangat cepat di dalam sistem saraf pusat (SSP). Sel-sel limfoma ini, yang seharusnya melawan infeksi, justru menyerang jaringan saraf yang sehat. Kecepatan pertumbuhan ini menjadi besar dalam manajemen dan pengobatan.

Primer Central dapat terjadi pada siapa saja, PCNSL lebih sering didiagnosis pada individu dengan imunosupresi. Ini menyoroti hubungan antara kesehatan sistem kekebalan tubuh dan kerentanan terhadap perkembangan limfoma ini. Imunosupresi bisa akibat penyakit (seperti HIV) atau obat-obatan (seperti setelah transplantasi).

Gejala PCNSL bervariasi tergantung lokasi tumor di SSP. Gejala Primer Central meliputi sakit kepala, kejang, kelemahan pada satu sisi tubuh, perubahan perilaku atau kognitif, dan masalah penglihatan. Karena gejalanya tidak spesifik, diagnosis seringkali tertunda, memperburuk prognosis.

Diagnosis PCNSL melibatkan pencitraan otak (MRI dengan kontras), pungsi lumbal untuk analisis cairan serebrospinal (CSF), dan biopsi otak. Biopsi adalah langkah definitif untuk mengkonfirmasi keberadaan sel limfoma dan mengesampingkan jenis tumor otak lainnya.

Tidak seperti limfoma sistemik, PCNSL jarang menyebar keluar dari SSP. Namun, agresivitasnya di dalam otak dan sumsum tulang belakang membuatnya berbahaya. Pendekatan pengobatan harus mampu menembus blood-brain barrier (sawar darah otak) untuk mencapai sel-sel tumor secara efektif.

Pengobatan standar untuk PCNSL umumnya melibatkan kemoterapi dosis tinggi, seringkali dengan methotrexate, yang mampu menembus sawar darah otak. Radioterapi juga dapat diberikan, terutama jika kemoterapi tidak sepenuhnya efektif, atau untuk mengendalikan penyakit di seluruh otak.

Meskipun pengobatan dapat menghasilkan remisi, PCNSL memiliki risiko kambuh yang tinggi. Oleh karena itu, pemantauan ketat dan strategi maintenance therapy mungkin diperlukan untuk memperpanjang masa remisi. Penelitian terus mencari terapi yang lebih efektif dan kurang toksik.